Grandes síndromes

Una recopilación de los principales síndromes en la práctica médica.
Alguna de las imágenes pueden no estar traducidas, serán actualizadas a la brevedad. Disculpe las molestias.

Elsa C. Raimondi

  1. Mononeuropatías
    • Diabetes
    • Vasculitis
    • Neoplásicas
    • Lepra
  2. Mononeuritis múltiple
    • Vasculitis
    • Diabetes
    • Lepra
    • Neoplásicas
    • HIV
  3. Polineuritis
    1. Polineuropatías sensitivomotoras distales
      • Hipovitaminosis
      • Diabetes
      • Alcoholismo
      • Tóxicos
      • Uremia
      • Hipotiroidismo
      • Paraneoplásicas
      • Gammapatía monoclonal
      • Colagenopatías
      • Vasculitis
      • Sarcoidosis
      • Hereditarias
    2. Neuronopatías sensitivas
      • Paraneoplásicas
      • Sjögren
      • Idiopática
      • Piridoxina
      • Cisplatino
    3. Polineuropatías de fibras sensitivas finas
      • Diabetes
      • HIV
      • Amiloidosis
      • Tóxicos
      • Hereditarias
    4. Polineuropatías motoras simétricas proximal y distal
      • S. De Guillain-Barré
      • Porfiria
      • Polirradiculoneuritis Inflamatoria Desmielinizante Crónica
      • Diftérica
    5. Polineuropatías autonómicas
      • Amiloidosis
      • Diabetes
      • Paraneoplásica
      • Hereditarias
      • Idiopáticas

Los procesos mórbidos que se encuadran bajo la denominación de polineuropatías están entre las afecciones más frecuentes y difundidas del ser humano. Pueden desarrollarse en todas las razas, edades y en ambos sexos, y al menos en una proporción apreciable de los casos tienen relación con factores ambientales e industriales creados por el hombre en su constante progreso.

El término designa a aquellos procesos patológicos que afectan a segmentos del sistema nervioso periférico, es decir, derivados de la segunda neurona motora, de la primera neurona sensitiva y de las neuronas del sistema nervioso autónomo periférico (raíces anteriores y posteriores, ganglios de la raíz dorsal, troncos nerviosos y sus ramificaciones) en forma simultánea, simétrica y persistente.

Por lo común se afectan los nervios espinales y a menudo se hallan involucrados los nervios craneanos; éstos más bien integran el grupo de las mononeuropatías, también frecuentes pero limitadas a un nervio. Se deben destacar también las mononeuropatías múltiples que lesionan varios nervios alejados entre sí (no hay simetría) y que, por lo general, no son afectados de manera simultánea

Las polineuropatías pueden ser la única manifestación de enfermedad o pueden hallarse integradas a cuadros más generalizados de enfermedades sistémicas y, dados los múltiples factores que pueden originarlas y que a veces escapan a los procedimientos de diagnóstico habituales o disponibles, es que en un porcentaje de casos (alrededor del 15 %, según donde se las estudie) quedan sin diagnóstico etiológico.

Puesto que los nervios periféricos están compuestos por las prolongaciones de las neuronas, por las células de Schwann y las vainas de mielina que estas células elaboran, por el tejido conectivo que rodea a las fibras y por los vasos sanguíneos, se comprenderá que las patologías actuantes pueden estar dirigidas contra alguno de esos componentes en particular y que la persistencia de la noxa puede alterar, secundariamente, los otros elementos.

Todos estos conceptos han determinado que las polineuropatías se clasifiquen de varias maneras, atendiendo en cada caso a la etiología, la patología, la clínica, la evolución. Como los síntomas y signos de las polineuropatías difieren escasamente a pesar de las distintas etiologías responsables, para llegar al diagnóstico de la causa es importante tener en cuenta ciertos factores que facilitan la investigación y son los siguientes : a) edad de comienzo : existen casos de comienzo en la infancia o adolescencia , como es el caso de las neuropatías hereditarias ; b) patrón temporal de presentación : en este sentido es orientativo saber si la evolución de los síntomas ha sido aguda ( hasta 4 semanas )como en el caso del Síndrome de Guillain- Barré y polineuritis de la porfiria entre otras, subaguda (de 4 a 8 semanas) como en algunas tóxicas, metabólicas y autoinmunes , crónicas (mayor a 8 semanas) como en la asociada a diabetes, alcoholismo y paraneoplásicas o recurrentes como en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica ; c) distribución de los síntomas: se debe evaluar si los síntomas son sólo distales o distales y proximales y si los mismos son simétricos o asimétricos (mononeuritis múltiples).

Síntomas y signos

El cuadro clínico dependerá de la predilección que la noxa tenga por alguno de los componentes del nervio (axón, mielina, fibras motoras, sensitivas y/o vegetativas) y sobre esta base es que puede variar la sintomatología; de todas maneras, dicha variabilidad se encuadra dentro de un escaso margen de síntomas.

Es así como la enfermedad puede manifestarse por trastornos sensitivos, y/o motores, y/o vegetativos.

Formas clínicas principales

Polineuritis sensitivo motoras distales: la gran mayoría de las neuropatías se presentan bajo esta forma y su causa suele ser metabólica, tóxica o hereditaria. Comienza con sensaciones subjetivas de hormigueo, adormecimiento, ardor y/o dolor en las partes distales de ambos miembros inferiores, en forma simultánea y simétrica. Estos síntomas sensitivos pueden quedar allí localizados en los casos leves o bien:

a) seguir ascendiendo hacia la raíz de los miembros inferiores;

b) afectar con los mismos síntomas parestésicos a las porciones distales de los miembros superiores;

c) sumarse síntomas motores, también distales y con mayor frecuencia en miembros inferiores, pero también en los superiores;

d) agregarse en cualquier momento síntomas de disfunción vegetativa.

La debilidad muscular que se presenta, es consecuencia de la afección de los músculos del grupo ántero-externo de las piernas, lo cual tiene como consecuencia la dificultad en la dorsiflexión de los pies (se produce la marcha equina o en steppage). Si la evolución continúa, se produce la debilidad de otros músculos, como los gemelos y sóleo. En miembros superiores, la disfunción motora se traduce inicialmente por dificultad en los movimientos de las manos. Las paresias mencionadas se acompañan de una atrofia muscular en los sectores involucrados y puede llegar a ser acentuada. El examen objetivo de la sensibilidad mostrará la presencia de hiperestesia, generalmente es sus etapas iniciales y luego de hipoestesia táctil, térmica y dolorosa en las partes distales de los miembros, en forma de bota y guante. Se puede apreciar también una disminución de la sensación vibratoria al diapasón (hipopalestesia distal). En el período de estado, los reflejos osteotendinosos están disminuidos o ausentes. La participación del sistema nervioso autónomo se traduce en anhidrosis, impotencia sexual, hipotensión ortostática, como lo más frecuente.

Neuronopatías sensitivas: en este tipo de neuropatía se afectan las fibras sensitivas más gruesas. Se manifiesta en forma simultánea, simétrica y tanto en forma distal como proximal y bajo los síntomas de una severa ataxia sensitiva propioceptiva con arreflexia. La causa puede ser una intoxicación con piridoxina, cisplatino o como una expresión paraneoplásica.

Polineuropatía de fibras sensitivas finas: (en su evolución suelen comprometerse las fibras más gruesas). Se presenta en forma distal con parestesias, disestesias, ardor o quemazón, y a veces son tan intensos que impiden al paciente apoyar los pies en el suelo y por la noche, en que los síntomas empeoran, el solo roce de las sábanas se torna insoportable para el enfermo. Este patrón clínico se puede observar en neuropatías por diabetes, amiloidosis, HIV y tóxicas

Polineuropatía motora simétrica distal y proximal con trastornos sensitivos menores: este es el patrón de presentación más típico de las neuropatías desmielinizantes autoinmunes, es decir, el síndrome de Guillain- Barré y de la forma recidivante crónica. En el caso del primero de los nombrados, si bien presenta síntomas sensitivos subjetivos y objetivos, los mismos son leves y quedan rápidamente relegados y superados por el gran compromiso motor que, iniciándose en la mayor parte de los casos en los miembros inferiores, progresa de manera ascendente y rápida, pudiendo estabilizarse a cualquier nivel o avanzar lo suficiente como para dejar al paciente cuadripléjico y con posibilidad sería de tener trastornos respiratorios. Incluso, pueden involucrarse pares craneanos como el facial, los motores bulbares y los oculomotores. La arreflexia y la flaccidez generalizadas se establecen desde el principio.

Es necesario tener en cuenta que una misma causa, por ejemplo, diabetes, puede presentarse bajo distintas formas clínicas, como se observa en el siguiente diagrama de las principales neuropatías periféricas.

Las causas tóxicas de polineuropatías comprenden a aquellas provocadas por venenos industriales o ambientales como : tricloroetileno, metales pesados, acrilamida, anilina, compuestos del carbono, dinitrobenzol, dinitrofenol, cetonas, DDT, ortocresilfosfato y por drogas que poseen efectos deletéreos para los nervios periféricos, como : amiodarona, dapsona, disulfiran, glutetimida, isoniacida, litio, metronidazol, nitrofurantoína, sulfamidas, talidomida, vincristina, cloranfenicol entre las más conocidas.

Entre las polineuropatías hereditarias, las más comunes son: enfermedad de Charcot- Marie- Tooth, enfermedad de Dejerine- Sotas, enfermedad de Refsum, enfermedad de Roussy- Levy, enfermedad de Tangier, enfermedad de Riley- Day. El estudio de estas neuropatías escapa al objetivo de este libro

Existen algunas polineuropatías que presentan un cuadro clínico con ciertas características de orden general o particular que las destacan del resto, como es el caso de la neuropatía plúmbica (intoxicación por plomo). En este caso hay una manifiesta predilección por los nervios motores de los miembros superiores, en particular, del nervio radial y da lugar a la “mano péndula”. Como síntomas generales, presenta dolores abdominales y estreñimiento, reborde gingival pigmentado, anemia y punteado basófilo en los precursores hemáticos de la médula ósea.

Metodología de estudio

Teniendo en cuenta las características semiológicas, el diagnóstico de la polineuropatía es fácil. En cambio, es mucho más laborioso el estudio de las posibles etiologías y aun empleando todos los métodos disponibles, actualmente pueden quedar sin encontrarse la causa en un 15 % de los casos. La investigación del paciente con polineuritis, requiere de un minucioso interrogatorio buscando antecedentes familiares, exposición a tóxicos, consumo de medicamentos, enfermedades metabólicas, nutricionales, infecciosas, etc. Por ser el alcoholismo un hábito muy frecuente en nuestro país y por ser la diabetes una de las enfermedades más prevalentes, éstas dos son las principales causas de polineuritis. A ellas se suma la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (Síndrome de Guillain- Barré). En general, el diagnóstico de ellas surge de inmediato. Para las restantes, muchas veces es necesario contar con la colaboración de distintos especialistas. Siguiendo al examen del enfermo, se debe proceder de acuerdo a la orientación dada por las formas clínicas principales. Se deberán solicitar los análisis de sangre y orina pertinentes y en todos los casos se deberá realizar un electromiograma con estudio de la velocidad de conducción motora y sensitiva. Este método permitirá diferenciar las enfermedades de los nervios de otras que no lo son; discriminar si la lesión afecta al axón o a la mielina, localizar el sitio (nervio, plexo, etc.); indicar simetría y cronicidad. La biopsia de nervio es un estudio que tiene escasa utilidad en la investigación de la causa de la neuropatía. La indicación principal es la identificación de vasculitis, sarcoidosis, amiloidosis, lepra. El nervio para realizar la biopsia es el sural a nivel del tobillo. El estudio del líquido cefalorraquídeo está indicado para evaluar a las polineuropatías desmielinizantes disinmunes, agudas y crónicas. En estos casos, el LCR muestra una disociación albúmino-citológica en un 90 % de los pacientes.