Grandes síndromes

Una recopilación de los principales síndromes en la práctica médica.

Juan P. Recagno Cepeda

Se estudian aquí las manifestaciones producidas por la lesión de los distintos lóbulos cerebrales, clasificados de acuerdo con normas anatómicas, precisas en algunos casos, como al delimitar el lóbulo frontal en su cara externa y arbitrarias otras veces, como cuando se delimita el área occipital de los lóbulos parietal y temporal.

Esta división no guarda relación con la circulación cerebral, pues los grandes vasos irrigan más de un lóbulo y dan una sintomatología más extensa, aunque bien sistematizada. Tampoco muestra demasiada vinculación con las proyecciones subcorticales o los sistemas comisurales. Tiene importancia el tamaño de cada lóbulo, pus el frontal, que ocupa más de la tercera parte del cerebro, puede originar síntomas más variados que los otros pequeños.

Lóbulo frontal (fig. 83-1). Se extiende por delante de la cisura de Rolando y encima de la de Silvio y tiene varias partes bien diferenciables. La más posterior (área 4) es motora y su lesión se manifiesta por una hemiplejia contralateral que, cuando está tomada el área 4 en forma exclusiva, es inicialmente de tipo fláccido y luego adquiere tonicidad por compromiso de áreas más anteriores, premotoras (área 6); si la lesión es crónica, habrá espasticidad de entrada acompañada de reflejos de prensión y de succión.

Cuando la lesión está en el área 8, también premotora y centro de los movimientos conjugados de los ojos, no se pueden girar los ojos al lado opuesto y el paciente mira hacia el lado de la lesión. Si el proceso es excitatorio -epilepsia-, los ojos se desvían al lado opuesto en forma tónica. Por delante de estas regiones, en las zonas prefrontales, las alteraciones no traen problemas motores, sino de la personalidad; falta de iniciativa can apatía, puerilidad y euforia can reacciones inestables e impredecibles; leve déficit intelectual con placidez y complacencia permanentes, falta de concentración y de memoria, mala atención perseverancia; este cuadro, que es bastante poco sistematizado, se denomina moria. A veces hay alteraciones de la marcha y la postura que aparentan ser de origen cerebeloso: es la ataxia de Bruns. En ocasiones se comprueban trastornos de la micción, con deseos imperiosos, pero imposibilidad de controlarse.


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Lóbulo parietal. (fig. 83-2) este lóbulo tiene bien definido su límite anterior, que es la cisura de Rolando, y la parte anterior del inferior, que corresponde a la cisura de Silvio; pero en sus partes posteriores la delimitación con los glóbulos temporal y occipital es ratifical, pues existen circunvoluciones de paso entre ellos, que condiciona alguno de sus particulares síntomas, especialmente en el lado dominante.Entre los síntomas originados en este lóbulo figuran algunos relacionados con las vías aferentes del sistema sensitivo y del visual; así, una lesión de la circunvolución postcentral o posrolandica ocasionará una hemianestesia contralateral referida exclusivamente a las formas de la sensibilidad discrimitiva, que se denomina cortical; incluye entre sus signos más significativos la astereognosia, o sea la imposibilidad de reconocer los objetos con la mano afectada, y la agrafestesia, o incapacidad para identificar números, letras o figuras dibujadas en la piel, o también, como esta hoy demostrado, tomar todos los tipos de sensibilidad superficial.

La distribución de esta alteración podrá ser global en el hemicuerpo opuesto, o bien regional limitada a diversos segmentos pues la locación cortical de la sensibilidad es una copia postrolandica de la motricidad, con las partes más distales del cuerpo en la porción más alta de la circunvolución- y sobre todo en su cara interna- y la cara en la porción más inferior. En las lesiones parietales al trastorno sensitivo suele asociarse una discreta atrofia muscular que es más neta en las sesiones congénitas. Se describen, además, alucinaciones táctiles, como persistencia del estímulo o percepción doble de un estímulo único; imposibilidad de localizarlo (aloquiria); discriminación defectuosa de dos puntos y, lo que se conceptúa como más típico, la extinción parietal o sea la percepción exclusivamente en el lado sano de dos estímulos aplicados en forma simétrica en ambos lados del cuerpo. Los síntomas visuales son una cuadrantopsia homónima inferior por compromiso de la parte más alta de las radiaciones ópticas cuando rodean el cuerno occipital del ventrículo; se la encuentra en las lesiones bajas y profundas del lóbulo.

Pero la mayor parte del lóbulo, estrechamente relacionado con las partes vecinas de los lobulostemporal y occipital, parecen constituir un centro de integración suprasensorial de las memorias sensitiva, auditiva, y visual. Y en relación con esta función, resulta que, en el esquema temporal, el espacio exterior y la relación del cuerpo con el ambiente, de tanta importancia para la concepción integral de cada persona, estaría fundamentalmente vinculados a estas regiones. De ahí que uno de los síntomas parietales más interesantes sea la asomatognosia que, cuando es unilateral es siempre izquierda por lesión parietal derecha, y que consiste en la negación de una muy franca hemiplejia izquierda; parece que una lesión del otro hemisferio podría dar un cuadro similar, pero esta enmascarado por la afasia del lado dominante; sin embargo, se ve también en las lesiones izquierdas el cuadro de la asomatognosia bilateral, cuya forma clínica más habitual corresponde al síndrome de Gerstmann, caracterizado por cuatro elementos básicos: agrafia, confusión de lado (derecha e izquierda), agnosia digital y acalculia.

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Lóbulo temporal (fig. 83-3). En este lóbulo se originan algunos síntomas muy típicos, tales como las crisis uncinadas epilépticas, por lesión de la parte anterior del hipocampo; son olfativas, con mal olor, alguna modificación del estado mental como obnubilación o estados crepusculares, chupeleo, masticación y a veces componente gustativa; son súbitas y cortas. En la cara superior de la cisura de Silvio, ubicada profundamente, está la circunvolución trasversa de Heschl, centro cortical de la audición, cuya lesión no trae trastorno auditivo, porque la representación de esa función es bilateral; su estimulación puede dar alucinaciones auditivas -sonidos- a vértigos, que en las epilepsias allí originadas son las auras correspondientes. Hay hemianopsias superiores tipo cuadrantopsia superior (en el 1óbulo parietal son inferiores) y alucinaciones visuales complejas. La cara interna, vinculada al hipocampo, se ha relacionado con el procesamiento de los códigos mnésicos, y las extirpaciones correspondientes han dado interesantes resultados que afectan a la memoria.

En el lado dominante, las lesiones posteriores de las circunvoluciones temporales superiores, traen afasia de Wernicke: jargonafasia, alexia e imposibilidad de entender la palabra hablada. Es frecuente también la afasia nominal.

Se admite que el aprendizaje está perturbado ante material auditivo, cuando hay lesión temporal del lado dominante; mientras que en el lado dominante ocurre igual dificultad con el material visual. Las estimulaciones quirúrgicas despiertan reacciones visuales, mnesicas y auditivas con gran componente emocional. De acuerdo con los datos observados, el lóbulo temporal tiene un importante rol en la percepción visual y auditiva, en el aprendizaje y la memoria y en la vida emocional.

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Lóbulo occipital. (fig. 83-4) la zona más posterior (área 17) es el centro cortical de la visión; su lesión unilateral trae hemianopsia homónima típica con conservación de la región macular; la bilateral da ceguera cortical que se caracteriza porque el paciente ve “blanco” y suele no reconocer su grave déficit; es un ciego con fondo de ojo y reflejos pupilares. Cuando la lesión asienta en las áreas asociativas situadas más adelante (áreas 18 y 19), que es donde se integran los estímulos visuales entre sí, hay problemas de reconcomiendo visual – agnosia visual- y en el lado dominante alexia, o sea imposibilidad de leer por falta de reconocimiento de las palabras escritas.

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Fig. 83-4

Otros síntomas. El lóbulo límbico, que rodea al cuerpo calloso, fue bautizado por Broca, pero fue Papez, quien creo el concepto de sistema límbico (fig. 83-5), incluyendo numerosas partes vecinas y centrales del cerebro, como la región septal, el trígono, los núcleos anteriores e intralaminares del tálamo, el fórnix, etc. Este sistema parece regular el afecto, las emociones y la conducta, pero para el comportamiento somático, sensorial y visceral se requiere la permanente actividad de la formación reticular y los núcleos anteriores del tálamo y del tallo cerebral. Hay numerosos cuadros experimentales, producidos por estimulaciones o por ablaciones, que causan interesantes modificaciones en los animales de experimentación; pero nunca se ha podido atribuir con certeza una patología límbica exclusiva en el hombre.

El cuerpo calloso es la comisura mayor del cerebro; las lesiones en diferentes niveles de su largo trayecto, condicionan signos de tipo apraxico que han revelado la dominancia vinculada al lenguaje y las percepciones auditivas, mientras e1 lado "menor" tiene preminencia en cuanto a la percepción visual y espacial. Actualmente estudios clínicos bien controlados, hacen dudar de la realidad absoluta de estos hechos, pues se ha visto que pacientes a quienes se les ha practicado una callosotomia total, no presentan alteraciones significativas en los tests psicológicos.

El hipotálamo (fig. 83-6) es la región ventral del diencéfalo, íntimamente relacionada con casi todo el resto del sistema nervioso central; es coordinador de las funciones viscerales y endocrinas, determina en parte los ritmos del sueño, y tiene que ver con la regulación de la temperatura y la ingestión de alimentos; se lo considera el centro superior del sistema vegetativo y se ha comprobado que su parte anterior tiene funciones predominantemente parasimpáticas, mientras que la parte posterior correspondería al ortosimpatico. De gran importancia es su función endocrina y se cree que en el hipotálamo hay dos sistemas: 1) el magnocelular, relacionado con el lóbulo posterior de la hipófisis, que produce dos hormonas, la oxitocina y la vasopresina u hormona antidiurética, cuya alteración funcional origina la diabetes insípida y el cuadro de la secreción inadecuada de hormona antidiurética; y 2) un sistema parvicelular, o de control hipotalámico de la función hipofisaria anterior, que se agrega a través de los vasos porta hipofisarios, una serie de sustancias, algunas liberadoras de hormonas hipofisarias (releasing hormones) y otras menos inhibidoras, como la de prolactina y la somatostatina, cuyas alteraciones modifican el funcionamiento del lóbulo anterior de la hipófisis y dan cuadros que se estudian en el capítulo correspondiente.

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Fig. 83-5

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Fig. 83-6

Metodología de estudio

La anamnesis y una buena investigación de la sintomatología son los métodos clásicos para determinar las lesiones lobulares del cerebro. Pero el advenimiento de los modernos métodos del diagnóstico por imágenes ha hecho imprescindible utilizarlos para confirmar los hallazgos c1inicos y definir con precisión altamente satisfactoria la misma etiología del proceso y su extensión precisa, limitada a todo o parte de un lóbulo, o extendiéndose por fuera de sus límites. Los dos métodos básicos son la tomografía axial computada y 1a resonancia magnética nuclear, cuyos fundamentos son conocidos y cuyo uso es imprescindible para precisar el diagnostico de lesión lobular. Los otros métodos por imágenes sirven de complemento para casos de excepción o motivos particulares.